此病一般影响年龄15至44岁的人,当中有90%是女性。
早前,在出席一项新药推介礼时,马来西亚系统性红斑狼疮协会(Persatuan SLE Malaysia)主席谢天养指出,系统性红斑狼疮不但会影响患者身体的多个器官和系统,也可导致严重并发症而夺命,对患者的生活质量也会带来显著的影响。
他表示,Belimumab是50年来第一个核准用于治疗系统性红斑狼疮的新药,在治疗上可说是一大跃进。“虽然系统性红斑狼疮无法彻底治愈,但市面上仍有一些药物,包括消炎药(anti-inflammatory drugs)、抗疟疾药物(antimalarial drugs)、皮质类固醇(corticosteroids)及免疫抑制剂(immune suppressants)等等,可以帮助患者舒缓一些发生在皮肤、关节、肾脏、血管、脑部及肺部等部位的痛楚和炎症,有助于病情的控制。”他说。
症状:脸部长红斑
每一位患者的症状都各有所异,由轻微到严重不等,会随著时间而出现或消失。
最常见症状包括关节疼痛或肿胀(关节炎)、不明原因的发烧、极度疲累,而其特有的“蝴蝶形”红斑,则会在脸颊和鼻子部分出现。许多患者都会对阳光敏感(称为光敏度),皮肤红斑通常都是在曝晒之后出现或变得严重,有些人可能在身体的多处有症状,然而身体系统受影响的严重性,是因人而异的。
其他症状包括胸痛、脱发、贫血、长口疮、头疼、晕眩、抑郁、精神迷乱或突然发病。
高危人群:女性
系统性红斑狼疮普遍偏爱女性,超过90%的患者是女性,其馀10%则是男性及儿童。女性通常是在生育年龄的时期,患上系统性红斑狼疮,且很少在孩提和更年期后患上此病。据估计,每2000名美国人当中,就有1人患有系统性红斑狼疮。
研究发现,在美国患者方面,非洲裔女性比白人女性的发病率高出3倍,而西班牙裔、亚裔以及美国原住民也比较常患上系统性红斑狼疮。
4大种类:
1. 系统性红斑狼疮(SLE)
当人们说起红斑狼疮时,通常指的就是这一种。系统性红斑狼疮的征兆,可从轻微到严重。虽然它通常影响年龄在15岁到45岁的人,但也可在孩提时或在以后发作。
2. 圆盘状红斑狼疮(Discoid Lupus Erythematosus,DLE)
属于一种慢性皮肤病变,患者的脸部、头皮或其它地方会出现浮起的红斑,并可能变厚和呈鳞状,而且也可能留下疤痕。红斑可能持续几天或几年,并且可能复发。有很小部分的圆盘状红斑狼疮患者,同时亦患有系统性红斑狼疮,或是在以后患上系统性红斑狼疮。
3. 新生儿红斑狼疮(Neonatal Lupus)
发生在新生儿身上的一种罕见病变,专家怀疑新生儿狼疮,是由母亲血液内称为抗-Ro(SSA)与抗-La(SSB)的自身抗体所引起,而自身抗体是对抗身体其他部份的血蛋白。患此病的新生儿,在出生时会有皮肤红斑、肝脏问题以及血球数量偏低,然而这些症状会在数月内逐渐消失,而有些新生儿则会出现较罕见的心脏节律缓慢问题。
4. 药物诱发的红斑狼疮(Drug-induced Lupus)
一些药物可能引发类似系统性红斑狼疮的特征,因此这种情况称为“药物诱发狼疮”。一旦停止服用有关药物之后,症状就会完全消失,肾脏和脑部受到影响的机会较少。
受影响身体系统:
● 肾脏
肾脏发炎(肾炎)会让肾脏受损,破坏其为身体有效排出废物及毒素的功能,虽然部分肾脏受影响患者的脚踝会肿胀,但是受侵犯的肾脏却不会痛。很多时候,唯一可以发现肾脏出问题的途径,是尿液及血液化验结果不正常。因为肾脏是维持身体健康的重要器官,所以医生都会进行积极治疗,以避免肾脏遭受永久性伤害。
● 肺脏
一些患者会因为肋膜炎(胸腔膜发炎)而引起胸痛,尤其是呼吸时会痛,患者也可能会染上肺炎。
● 中枢神经系统
有些患者的脑部或中枢神经系统,会被系统性红斑狼疮侵犯,可造成头痛、晕眩、记忆受干扰、视力问题、抽搐、中风或行为改变。
● 血管
血管可能会发炎(血管炎),影响血液的循环。轻微发炎者可以不加以治疗,但是若严重者,则需马上进行治疗。血液患者可能有贫血、白血球或血小板减少,一些患者也可能有较高血液凝结的风险。
● 心脏
有些患者的心脏会发炎(心肌炎及心膜炎),或者心脏外膜发炎(心包炎),造成胸痛以及其它症状,该疾病也会增加动脉硬化的风险。
● 诊断方法
系统性红斑狼疮不能经由单一的检验来确认。医生会检测患者血液中是否有自身抗体,例如经过抗核抗体(ANA)检验,来检测和人体细胞核子对抗的自身抗体。医生会将各方面的情况,即医疗记录、症状以及检验结果详加分析后,方能确定该患者是否患上系统性红斑狼疮。
传统治疗药物:
1)非类固醇抗炎药(NSAIDs)
可供有关节痛或胸痛的患者服用。
2) 抗疟疾药物
用作医治疟疾的药物,也可用来治疗疲累、关节痛、皮肤红斑,以及肺部发炎等症状。
3) 皮质类固醇
可快速地抑制发炎。
4) 免疫力抑制药物
当肾脏或中枢神经系统被累及的时候,医生会采用此药物,以便压制过分活跃的免疫力。
新一代治疗药物
近日,Benlysta(Belimumab)正式获得批准,用于治疗正在接受标准治疗,且处于自身抗体阳性的活动性(active autoantibody positive)系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)患者。
Belimumab是人类IgG1λ的单株抗体,会专一性地与可溶性人类B淋巴球刺激剂(BLyS,为B细胞存活因子)结合,并抑制可溶性BLyS与B细胞上的受体结合。它并不直接作用于B细胞,而是与BLyS结合,从而抑制B细胞的存活,并减少B细胞分化为可产生免疫球蛋白之浆细胞。
在严重活跃的狼疮性肾炎,或严重活跃的中枢神经系统狼疮患者当中,Belimumab的有效性尚未经过评估,因此不推荐使用。
定期谘询医生意见
虽然系统性红斑狼疮的治疗经已获得改善,而其长期生存率也已经提高,但它仍属于一种能限制患者活动的慢性疾病。
很多时候,患者的生活质量会受到不威胁生命的症状,如疲累和关节疼痛所影响。控制该疾病的最佳方法,就是要非常小心地服用医生所处方的药物,定时去看医生,对系统性红斑狼疮多了解,清楚自己所服用的药物以及病情的进展。此外,也可积极参与自身的护理,不要作为旁观者。
尽管系统性红斑狼疮会有各种症状,治疗也可能会带来一些潜在的副作用,但是患者仍可以继续过有质量的生活。
患者质量生活5要素:
◆ 了解疾病
治疗此疾病的一项要领,就是要认识此病症以及它的伤害力。学习识别病情发作的前兆,可协助患者采取步骤,来避免发作或减轻症状的冲击。
◆ 保持活跃生活
保持活跃的生活习惯,可协助患者松动关节及预防心血管的并发症,然而这并不意味做过分的运动。最佳的方法,是间隔做轻松和中等的运动,中间要有休息时段。
◆ 避免曝晒
阳光的紫外线能够促使红斑发作,甚至可能激发疾病更趋严重。患者在户外炎热的阳光下,要穿保护衣著(例如长袖衣、宽阔遮阳帽等),如此就能对此类并发症有所保护。
◆ 维持身体健康
建立一套保健方法尤其重要,要保持健康需要密切关注自己的身体、思想和心灵。患者最大的保健目标,就是要知道如何应付身患慢性疾病的精神压力。处理压力的有效程度因人而异,减压方法包括做运动、学习舒缓压力的技巧,及按照事情的轻重缓急来利用时间精力。
◆ 接洽扶持组织
扶持组织可以是家人、朋友、医疗专业人士,又或者是一些病友组织,如马来西亚系统性红斑狼疮协会。
参与病友组织的活动,不但可以令患者的心情好转,也可以增强自尊心和信心,有助于患者培养或提高应付病情的技巧;而对系统性红斑狼疮有所了解和认识,在病情的控制上肯定有所助益。
研究显示,那些对狼疮有充分认识,而且亦参与安排本身的护理计划者,通常都比较少出现不适的症状。这些人也不需那么频繁的去看医生,他们更有自信,并能保持更活跃的生活方式。发红不可收拾?
过去30年来,估计我国有超过1万人诊断为系统性红斑狼疮。然而,事实上还有许多患者未被诊断出身患此病症。3大种族当中,华人的发病率,比其马来人和印度人来说相对偏高。此病一般影响年龄15至44岁的人,当中有90%是女性。