在一项有关亚太神经内分泌肿瘤协会(Asia Pacific Neuroendocrine Tumour Society,APNETS)举办首届研讨会的媒体发布会上,该协会主席拿督哈吉星医生(Datuk Dr. Harjit Singh)表示,由于神经内分泌肿瘤的复杂度相当高,也相对罕见,不但有许多人对这癌症感到陌生,就连医护人员也普遍缺乏真正的了解。“由于神经内分泌肿瘤欠缺明显的病征,所以经常被误以为是其他疾病(如肠胃病),病人出现误诊或延误诊断情况,可说十分常见。”他说。

同样受邀出席该媒体发布会的肿瘤专科顾问兼副教授拿督福安伊斯迈(Dato' Dr. Fuad Ismail)指出,神经内分泌肿瘤的发病率,在全球有上升趋势,尤其是在西方国家更常见,预计每10万人当中就有3至4人患上此癌症。单是在美国,每年有大约1万1000人被诊断为神经内分泌肿瘤;而英国每年就有超过2000人被诊断为此癌症。“虽然我国,至今仍缺乏有关神经内分泌肿瘤的发病率数据,但根据欧洲和美国的发病率数字进行推算,我国每年估计有500宗新病例被诊断。”他说。

什么是神经内分泌细胞?

首先,在了解什么是神经内分泌肿瘤之前,让我们先来了解什么是神经内分泌细胞吧!神经内分泌细胞与神经细胞有相当程度的相似性,而且又具有分泌荷尔蒙的特性。它能感受周遭环境而分泌活性胺或其他胜?,再借由这些物质来保持身体平衡运作。然而,当神经内分泌细胞发生病变后,就会分泌过量的荷尔蒙,从而导致病人产生神经内分泌相关的症状。这些症状称为类癌症候群(carcinoid syndrome)。

对于神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine Tumour),简单来说就是一种会分泌荷尔蒙的恶性肿瘤。它可发生在许多器官,包括甲状腺、喉咙、食道、肺脏、胸腺、胰脏、肝脏、胆囊、胃、十二指肠、小肠、大肠、直肠、子宫颈、摄护腺、卵巢或唾液腺等。

当中,有80%是发生在胰脏及胃肠道器官。一般上,神经内分泌肿瘤的生长缓慢,依据是否产生临床症状,可以将神经内分泌肿瘤区,分为功能性类癌肿瘤(会分泌荷尔蒙)及非功能性类癌肿瘤(不会分泌荷尔蒙)。

症状与其他疾病相近

拿汀沙米拉(Datin Dr. Sharmila Sachithanandan)坦言,神经内分泌肿瘤可根据所在的身体部位,而造成各式各样的症状,当中有者多是轻微、非特定、含糊或与其他疾病相似的症状,而较常引发的症状包括肠易激综合征(Irritable Bowel Syndrome)、哮喘、焦虑、过敏或甲状腺疾病等等。

她强调,由于这些症状容易与其他疾病混淆,加上人们对神经内分泌肿瘤不熟悉,使得该癌症时常出现延误诊断的情况。要知道,延误诊断会让癌症有机会转移,并扩散至体内的其他器官或组织,进而导致癌症无法治愈。

逾半患者确诊时已转移

神经内分泌肿瘤早期症状往往不明显,以致不易发现。有些病人,也许较早出现症状而寻求医师治疗,但此时医生多做症状处理。之后,症状可能会反复出现,待一段时间症状无法妥善控制,此时或由影像检查或是患者被转介到外科做切片检查(Biopsy),才能确定诊断。

也正因为如此,诊断过程往往需要花5至7年的时间,才能确诊为神经内分泌肿瘤。但遗憾的是,确诊时往往约有50%的患者已发生转移。

以下为神经内分泌肿瘤特异性较高的检验方法:1.血清CgA;2.尿液检查;3.血液检查(如胰岛素、甲状腺功能等);4.影像学检查(如胸部X光检查、腹部超音波等);5.切片检查。

据位置定治疗法

神经内分泌肿瘤的治疗,需要多个专科的合作,医生的考量取决于患者的肿瘤大小、生长位置、是否已转移和患者的整体健康状况,才来决定最佳的治疗计划。当癌症尚未转移,可以局部根除治疗为主,然而当癌症发生转移时,则可以药物来控制症状。

肝胆外科顾问克里斯南(Mr. Krishnan Raman)指出,神经内分泌肿瘤若是在早期被发现,一般上可透过手术治愈。然而,若癌症扩散至身体的其他部位,就会使疗程变得更加复杂。

“因此,我们一直极力强调及早发现,以及诊断神经内分泌肿瘤的重要性,这对患者的生活素质和预后病情,有著关键性的影响。”他说。

A◆局部根除方式
1.电烧:生长在直肠部分的肿瘤,通常是做健康检查才发现,电烧烧除即可。
2.局部切除:切除肿瘤及周围部分的正常组织,此种方式通常适用于小于2公分的神经内分泌肿瘤,而有些病人可以用腹腔镜切除。
3.广泛性切除:适用于2公分以上肿瘤。

B◆药物治疗

C◆放射线治疗
治疗的目的偏重在症状处理,例如骨骼转移造成疼痛,会以放射线治疗减轻疼痛感。一般上,症状性放射线治疗的副作用可能有轻微疲劳,多休息即可恢复。

D◆其他治疗方式
仍著重症状处理,包括冷冻治疗、热射频治疗等。以上这些治疗,都需经由医生判断而定。

女性为高风险群

虽然神经内分泌肿瘤的致病原因,目前仍不清楚,不过以下因素会造成罹患神经内分泌肿瘤的风险提高:

1.年龄:通常好发于40至60岁。
2.性别:女性比男性多。
3.种族:非裔发病比例较高。
4.家族史:与遗传有关的多发内分泌肿瘤,分为第一型及第二型。
第一型:影响腺体包括脑下腺、副甲状腺、胰脏等。
第二型:影响腺体包括甲状腺、副甲状腺、肾上腺等。
5.免疫功能抑制:人类免疫不全病毒(HIV)携带者或爱滋病患者,由于免疫系统降低,所以有较高风险。
6.砷:长期暴露在砷的环境中,可能会增加罹患风险。

态度积极很重要

一般人大多认为癌症是绝症,所以一旦罹癌,整个人就会陷入焦虑和恐惧中。焦虑和恐惧是病患及家属在面对癌症治疗时,常会产生的一种情绪反应。这些情绪是对癌症所带来压力的正常反应,而且可能会在首次确诊为癌症时更明显。

据研究资料显示,生活态度越积极,治疗效果越好;治疗效果不佳的,通常生活态度较为消极、被动,接受治疗态度也通常较为消极、绝望,因此,癌症必须要有积极的抗癌态度,可运用一些方式,来帮助自己提升心灵层次及生活品质。

病患应采取的方法:

1与家人或照护者一同决定该如何互相支援。

2当感觉到焦虑和害怕时,不要自责或责怪他人;相反地,要正视自己对生活现状所产生的情绪反应、担忧和信念,并谈谈这些问题。

3参加癌症病患互助团体,自助又能助人。

4透过祈祷、冥想或其他方式获得精神支援。

5一天尝试做几次深呼吸和放松运动,例如:闭上眼睛,深呼吸,放松时,想像自己身处在一个令人心旷神怡的地方,如微风轻拂的海滩或洒满阳光的草地。

6减少咖啡因:它会加重焦虑症状。7考虑请医生或护士为自己和家人作出辅导转介。

8向医生谘询,了解可以服用的抗焦虑药物。

临床常见情况

功能性的肿瘤会不断释放荷尔蒙到人体内,因此会导致许多症状发生。神经内分泌肿瘤依照原发生部位不同、分泌不同的荷尔蒙,而会产生不同的临床症状。包括咳嗽、气喘、腹泻、盗汗、低血糖、腹痛及脸红等,因此常被误认为其他疾病。例如长期腹泻常被误以为是大肠急躁症。

少数病人初期可能不会有任何症状,医生多是在进行肠胃道手术,或胃肠内视镜检查时意外发现,此时肿瘤多已变大,甚至转移肝脏,压迫到肠胃、骨头、神经而造成疼痛、腹泻、便秘等不适。

常见神经内分泌肿瘤及其症状

部位:胰脏
肿瘤名称:胃泌素瘤(Gastrinoma)
症状:顽固性消化性溃疡;腹泻;脂肪下痢;吸收不良;体重减轻。

肿瘤名称:胰岛素瘤(Insulinoma)
症状:低血糖;较常发生肝脏和胰脏附近淋巴结转移。

肿瘤名称:升糖素瘤(Glucagonoma)
症状:游走性坏死剥离性皮肤炎,易侵犯脚和会阴部;体重减轻;贫血;轻度糖尿病;视力减退。

肿瘤名称:血管活性胜?瘤(VIPoma)
症状:胃酸减少或无胃酸;大量水泻,一天可超过0.7公升,血钾及碳酸氢离子或流失;低血钾症;严重代谢性酸血症。

部位:支气管、类癌肿瘤、肺、胃、小肠、大肠或直肠
肿瘤名称:类癌肿瘤(Carcinoidtumor)
症状:
◎脸部潮红(占80%):是最常见的症状。一般为突发于身体上半部(脸和颈部)的深红色。
◎腹泻(占70%):腹泻常和脸潮红同时发生,亦可能单独发生,一般是以水泻为表现。
◎呼吸困难(占37%)
◎腹痛(占33%)
◎近端肢体肌病变(占7%)
◎气管痉挛、气喘(占6%)
◎皮肤病变、色素沉著(占5%)

部位:肾上腺髓质
肿瘤名称:嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)
症状:突发或持续性严重高血压;头痛;大量盗汗;新陈代谢上升;高血糖。

部位:皮肤
肿瘤名称:默克细胞癌(Merkelcellcarcinoma)
◎在皮肤上出现无痛性的红色结节。
◎通常出现头颈部,太阳容易暴晒的部位产生。
◎少见,但恶性度高,容易转移。

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